Характеристика Основных Комплексов Дыхательной Цепи Митохондрий Таблица • Пути ресинтеза атф

Органы и системы, требующие энергии в умеренном количестве, нередко повреждаемые при митохондриальной патологии, обычно в сочетании с одним или большим числом вышеперечисленных проявлений, представлены в таблице ниже.

Болезни дыхательной цепи митохондрий (БДЦМ) у новорожденных — причины, диагностика, лечение

• цитохромы – сложные белки, небелковая часть – гем; • каждый цитохром транспортирует только 1 электрон; • главную роль в транспорте играет железо, способное обратимо менять валентность.
В данной статье описана митохондриальная патология, приводящая к поражению нервной системы у новорожденных и детей первых лет жизни, а также представительная группа нарушений b-окисления митохондриальных жирных кислот (в неонатальном периоде).

Современные представления о биологическом окислении. Компоненты дыхательной цепи и их характеристика. — КиберПедия

Системы и органы Анатомические структуры Клинические проявления
Нервная система Кора.
Мозжечок.
Базальные ганглии.
Ствол.
Сетчатка (retina).
Улитка (cochlea).
Периферические нервы.
Автономная иннервация
Судороги, ЗПМР.
Атаксия.
Хорея, дистония.
Апноэ, рвота.
Ретинопатия, атрофия ДЗН.
Сенсоневральная тугоухость.
Периферические нейропатии.
Дисавтономия, нарушения перистальтики ЖКТ
Мышечная система Большие скелетные мышцы.
Наружные глазные мышцы.
Сердечная мышца.
Гладкая мускулатура
Гипотония, слабость.
Слабость мышц глаз, птоз.
Кардиомиопатия, аритмия.
Нарушения подвижности ЖКТ
Эндокринные органы Щитовидная железа.
Островки Лангерганса.
Надпочечники.
Гипофиз
Гипотиреоз.
Сахарный диабет.
Болезнь Аддисона.
Недостаточность гормона роста, гипогликемия
Почки Тубулярный эпителий Ацидоз, амино- и органоацидурия Фанкони

В данной статье описана митохондриальная патология, приводящая к поражению нервной системы у новорожденных и детей первых лет жизни, а также представительная группа нарушений b-окисления митохондриальных жирных кислот (в неонатальном периоде).

Ресинтез АТФ в мышечных волокнах

Мощность работы Основная система энергообеспечения Типичное время работы
Максимальная Креатинфосфатная реакция до 20 с
Субмаксимальная Гликолиз до 5 мин.
Большая Гликолиз+ тканевое дыхание до 30 мин.
Умеренная Тканевое дыхание Более 30 мин.
Оставить отзыв

Публикуя свою персональную информацию в открытом доступе на нашем сайте вы, даете согласие на обработку персональных данных и самостоятельно несете ответственность за содержание высказываний, мнений и предоставляемых данных. Мы никак не используем, не продаем и не передаем ваши данные третьим лицам.